مدیریت بیماری
سندرم نفروتیک
ادرار از موادی تشكيل می‌شود كه در نفرون‌ها بر اثر تصفيه خون ايجاد شده‌اند. هر كليه حدود يك ميليون نفرون دارد. هر نفرون از مجموعه‌ای از مويرگ‌هاي باريك به نام گلومرول تشکیل شده است. خون تصفیه نشده ابتدا وارد گلومرول می‌شود. ديواره‌های مويرگ‌ها، منافذی دارند كه اجازه عبور آب و ذرات كوچك مانند نمك‌ها را می‌دهند، ولی ذرات بزرگتر مانند پروتئين‌ها و گلبول‌های قرمز از آن‌ها عبور نمی‌كنند. اگر دیواره این مویرگ‌ها آسیب دیده و نفوذپذیری آن‌ها نسبت به آلبومین یا پروتئین خون افزایش یابد، به این ترتیب مقدار زیادی از پروتئین موردنیاز بدن از کلیه‌ها دفع می‌شود. به مجموعه علائم و نشانه‌هایی که به این علت ایجاد می‌شود سندرم نفروتیک می‌گویند.
این اختلال در جنس مذکر شایع‌تر است و در هر سنی ظاهر می‌شود اما در سن دو تا شش سالگی از شیوع بیشتری برخوردار است.
علائم و نشانه‌ها
به دنبال سندرم نفروتیک علائم به صورت زیر در فرد بروز می‌نماید:
- علائم بیماری مربوط به دفع پروتئین (آلبومین) از کلیه می‌باشد به این ترتیب که با کم شدن مقدار پروتئین و رقیق‌شدن خون، بدن ورم می‌کند. شایع‌ترین محل‌های ورم، اطراف چشم، قوزک پا و بیضه در پسران می‌باشد. در موارد ورم شدید، اختلالات تنفسی و اسهال نیز دیده می‌شود.
- ادرار کف آلود
- بی‌اشتهایی، تهوع و استفراغ
- خستگی، بی‌حالی، رنگ پریدگی
- افزایش وزن
علل شایع و عوامل خطر
سندرم نفروتیک معمولا بر اثر آسیب دیدگی عروق خونی کوچک کلیوی (گلومرول‌ها) ایجاد می‌شود. گلومرول‌ها هنگام عبور خون از کلیه، آن را تصفیه و مواد زائد خون را جدا می‌کنند. در صورت آسیب دیدگی این گلومرول‌ها، مقادیر بالای پروتئین از طریق ادرار دفع می‌گردند و سندرم نفروتیک ایجاد می‌شود.
از عللی که در ایجاد سندرم نفروتیک دخالت دارند به موارد زیر می‌توان اشاره نمود:
- علل ناشناخته
- به علت اختلالاتی از جمله دیابت، لوپوس و اختلالات عروقی
- علل مادرزادی که بلافاصله پس از تولد بروز می‌کند.
- بیماری‌هایی که به کلیه‌ها آسیب می‌زنند.
- مصرف برخی داروها
- بروز بعضی از عفونت‌ها مانند هپاتیت، اچ آی وی، مالاریا و …
عوارض احتمالی
به دنبال بروز سندرم نفروتیک عوارض زیر در فرد بروز می‌نماید:
- عود مجدد بیماری
- نارسایی حاد و مزمن کلیه
- بروز لخته خون
- افزایش کلسترول و چربی خون
- سوء تغذیه
- افزایش فشارخون
تشخیص
پزشک جهت تشخیص سندرم نفروتیک اقدامات زیر را انجام می‌دهد:
- گرفتن شرح‌حال و علائم و نشانه‌های بیماری توسط پزشک متخصص
- جمع‌آوری ادرار 24 ساعته برای تشخیص وجود پروتئین، همچنین چربی و گلبول قرمز نیز ممکن است در ادرار دیده شود.
- در آزمایشات خون، کاهش آلبومین، افزایش کلسترول، گلوکز و اوره دیده می‌شود.
- سونوگرافی
- نمونه‌برداری از کلیه برای تشخیص انواع سندرم نفروتیک بنا به نیاز بیمار و تشخیص پزشک
درمان
هدف از درمان، کاهش ترشح پروتئین در ادرار، جلوگیری از عفونت و کم شدن ورم می‌باشد.
- در مراحل اولیه بیماری، درمان با کورتون آغاز می‌شود. اغلب بیماران به این دارو خیلی خوب پاسخ می‌دهند و دفع پروتئین طی دو تا سه هفته مهار می‌شود.
- در صورت عود مجدد بیماری و عدم پاسخ بیمار به کورتون، از داروهای تضعیف‌کننده سیستم ایمنی استفاده می‌شود.
- در صورتی که ورم شدید منجر به بروز عوارض گوارشی و تنفسی شود، از داروهای ادرارآور استفاده می‌شود.
- ایجاد تغییرات در سبک زندگی و نحوه تغذیه
در صورت بستری شدن در بیمارستان نکات زیر را رعایت نمائید.
- مقدار نمک مصرفی محدود شود.
- از پزشک برای نوشتن یک برنامه‌ی غذایی یا ارجاع به یک متخصص تغذیه سوال کنید.
- میزان مصرف مایعات باید تقریبا معادل میزان دفع ادرار در 24 ساعت باشد.
- غذا خوردن به مقادیر کم و مکرر باید صورت گیرد.
- برای کاهش تشنگی از یخ خرد شده، میوه یخ و آبنبات ترش استفاده کنید.
- از لیوان‌های کوچک درجه بندی استفاده کنید.
- در مراحل اولیه این بیماری برای حفظ انرژی بدن در بستر استراحت نمایید.
- پس از بهبود علائم، با اجازه پزشک معالج فعالیت‌های طبیعی خود را از سر بگیرید.
- به منظور پيشگيری از لخته شدن خون در سیاهرگ‌های اندام تحتانی و یا پاها، ساق پا را به طور مكرر خم و راست كنيد.
- در طول مدتی که ورم شدید دارید باید در بیمارستان بستری شوید چون تورم محدودیت حرکتی ایجاد می‌کند.
- باید مقدار ادراری که می‌کنید با مقدار مایعی که می‌نوشید در تعادل باشد و به طور دقیق ثبت شود.
- از دستکاری سرم و رابط‌ها اجتناب کنید.
- از مصرف خودسرانه داروها بدون اجازه پزشک خودداری نمایید.
- در صورتی که سرگیجه دارید از تخت خود خارج نشوید.
- داروها با تجویز پزشک و توسط پرستار در فواصل مشخص به شما داده می‌شود.
- عملکرد تنفسی بیمار مورد توجه قرار دهید، تغییر وضعیت مکرر و پهلو به پهلو شدن در زمان استراحت در بستر و انجام سرفه و تنفس عمیق از جمع شدن ریه‌ها و عفونت تنفسی پیشگیری می‌کند.
- در صورت داشتن مشکل تنفسی به پرستار خود اطلاع دهید تا برای شما اکسیژن در صورت نیاز داده شود.
- در مراحل اوليه بیماری، مصرف دارو ممكن است بيماری را كنترل نماید.
- روزانه وزن شما اندازه‌گیری می‌شود.
- در زمان استراحت در بستر نرده‌های کنار تخت بالا نگهداشته می‌شوند.
- از ملاقات کنندگانی که دارای سرماخوردگی یا هر نوع عفونت می‌باشند؛ دوری کنید.
- در صورت مشاهده نشانه‌های عفونت مانند تب و لرز پرستاران یا پزشک را در جریان قرار دهید.
نکاتی که لازم است پس از ترخیص از بیمارستان و بازگشت به منزل رعایت نمائید.
- در خصوص رژیم غذایی با پزشک مشورت کنید و در صورت صلاحدید وی به متخصص تغذیه مراجعه کنید.
- کودک مبتلا به سندم نفروتیک غالبا بی‌اشتها بوده که به علت ضعف عمومی‌و تورم سیستم گوارشی می‌باشد در نتیجه وادار کردن کودک به مصرف غذا و انرژی کافی در پیشگیری از سوء تغذیه موثر است. غذا خوردن به مقادیر کم و مکرر باید صورت گیرد.
- غذا باید کم نمک و کم چرب باشد. از مواد غذایی شور و دارای سدیم بالا مانند چیپس، پفک، سوسیس وکالباس، زیتون، خیار شور، سس‌ها، رب‌های آماده، ماهی شور و دودی، چوب شور، آب گوشت و سبزیجات آماده استفاده نکنید.
- از یک رژیم غذایی سالم شامل میوه‌ها، سبزی‌ها، غلات کامل و غذاهای کم چربی پیروی کنید.
- افزایش دریافت پروتئین (گوشت و …) رژیم غذایی تنها زمانی که میزان دفع پروتئین از ادرار زیاد باشد ضرورت دارد.
- 50% از پروتئين رژيم غذايی‌تان را از مواد پروتئينی با ارزش بيولوژيكی بالا مانند تخم مرغ و گوشت باید تامین کنید.
- با مشورت پزشک فعاليت خود را كاهش دهيد. از تحرك بيش از حد اجتناب كرده و خود را زياد خسته نكنيد (ولی ورزش مناسب را داشته باشید).
- خواب شبانه را افزايش داده و در طي روز نيز زمان‌هايی را برای استراحت در نظر بگيريد.
- اگر مجبور به استراحت در بستر هستيد، به منظور پيشگيری از لخته شدن خون در وريدهای اندام تحتانی، ماساژ بدن و انتهاها با روغن یا لوسیون بدن، انجام دامنه حرکتی همه مفاصل و تمرینات انقباض و انبساطی همه عضلات بدن را حتما انجام دهید.
- از اطرافیان خود در فعالیت‌های روزانه به منظور حفظ انرژی کمک بگیرید.
- در صورتی که وضعیت کلیه رو به بهبودی است و پزشک اجازه می‌دهد هر چه سریع‌تر فعالیت خود را شروع کنید.
- فعاليت‌هایی مانند حمام كردن و لباس پوشيدن و قدم زدن به مدت كوتاه را بتدريج شروع كرده و برای جلوگيری از خستگي زياد در فواصل لازم استراحت كنید.
- مراقبت دقیق از پوست جهت پیشگیری از بروز زخم به دلیل خشکی و تورم بسیار اهمیت دارد.
- ماساژ برجستگی‌های استخوانی، تغییر وضعیت مکرر و پهلو به پهلو شدن در زمان استراحت در بستر و استحمام با آب سرد، استفاده از کرم‌ها و مرطوب کننده‌ها راحتی بیمار را تامین کرده و از شکنندگی پوست و ایجاد زخم جلوگیری می‌کند.
- تهیه پوشاک نسبتا گشاد از تحریک پوستی پیشگیری می‌کند.
- با استفاده از لیوان‌های مدرج میزان مايعات مصرفي و ادرار دفعی خود را در هر روز اندازه گيری و ثبت کنید و هرگونه افزایش یا کاهش میزان ادرار نسبت به مایعات خوراکی را حتما به پزشك اطلاع دهید.
- در مورد مسافرت‌های هوایی با پزشک معالج خود مشورت کنید.
- اعضای خانواده را از شرایط خود آگاه کنید، آن‌ها به درمان شما کمک کرده و حمایت عاطفی- روانی شما را تامین می‌کنند.
- طبق دستور پزشک مواد معدنی و ویتامین‌های تکمیلی مانند ویتامین D، کلسیم و آهن که بر طبق ضرورت داده می‌شود.
- در صورتی که کورتون دریافت می‌کنید از حضور در مکان‌های شلوغ و پرجمعیت و تماس با افراد مبتلا به بیماری‌های عفونی خودداری کنید.
- از قرار گرفتن پوست در معرض سرما یا گرما جلوگیری کنید.
- مراقبت در منزل زمانی صورت می‌گیرد که پروتئین ادرار تا حد قابل قبولی کاهش یافته باشد.
- به دلیل عود بیماری و وجود عوارض و سیر بهبودی خاص این بیماری، مراقبت‌های طولانی مدت ضروری است و در صورت نیاز با مشاور روانشناس در ارتباط باشید.
- حمایت والدین و خانواده در مرحله حاد بیماری به دلیل بروز افسردگی و گوشه گیری در فرد مبتلا لازم و ضروری است.
- مصرف دقیق دارو و آزمایش دوره‌ای ادرار از نظر وجود پروتئین و بررسی علائم اولیه لازم است.
درصورت مشاهده موارد زیر به بیمارستان و یا پزشک مراجعه کنید
- بی‌اشتهایی، خستگی، تحریک پذیری، تب و لرز (عفونت) و تنگی نفس
- بالا بودن سطوح کلسترول و چربی در خون
- افزایش ناگهانی وزن ،تورم پا ، مچ، قوزک و گاهی اوقات دست‌ها و ورم در اطراف چشم، صورت
- تب و لرز
- ضعف، بی‌حالی، خواب آلودگی، کاهش تمرکز و سطح هوشیاری
- علایم افزایش فشارخون (سردرد، سرگیجه، خونریزی از بینی، گر گرفتگی)
- قطع قاعدگی ماهانه در زنان
- سایر موارد نگران کننده و یا اورژانسی
