مدیریت بیماری
فئوکروموسیتوم
فئوکروموسیتوم یک تومور نادر، معمولا خوشخیم است که در غده آدرنال ایجاد میشود. معمولا این نوع تومور بر روی یکی از غدد فوق کلیوی یا آدرنال تأثیر میگذارد، اما میتواند بر روی هر دو آنها تأثیر بگذارد.
اگر فئوکروموسیتوم دارید، تومور هورمونهایی را که باعث فشارخون بالا میشود، آزاد میکند. یک فئوکروموسیتوم درمان نشده، میتواند آسیب شدیدی به دیگر دستگاههای بدن، به ویژه دستگاه قلبی عروقی، وارد کند. اکثر افراد مبتلا به فئوکروموسیتوم بین 20 تا 50 سال سن دارند، اما تومور در هر سنی ممکن است رشد کند. درمان جراحی برای حذف فئوکروموسیتوما معمولا فشارخون را به حالت طبیعی برمیگرداند.
علائم و نشانهها
علائم و نشانههای فئوکروموسیتوم اغلب عبارتند از:
- فشارخون بالا
- عرق کردن شدید
- سردرد
- ضربان قلب سریع
- لرزش
- ضعف تنفس
- علائم یا علائمی که کمتر ممکن است اتفاق بیفتد عبارتند از:
- اضطراب
- یبوست
- کاهش وزن
عوامل تشدید کننده خطر
افراد مبتلا به اختلالات ارثی نادر دارای افزایش خطر ابتلا به فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوم هستند.
- اضطراب یا استرس
- غذاهایی که دارای تیرامین بالا هستند، مادهای است که بر فشارخون تاثیر میگذارد. تیرامین در غذاهای زیر موجود است.
- بعضی از پنیرها
- برخی آبجوها و شراب
- شکلات
- گوشت خشک یا دودی
- بعضی از داروهایی که میتوانند منجر به فئوکروموسیتوم شود عبارتند از:
- تحریک کنندهها، مانند آمفتامین یا کوکائین
علل شایع
محققان نمیدانند که دلیل قطعی ایجاد فئوکروموسیتوم چیست. تومور در سلولهای اختصاصی، در مرکز غده فوق کلیه ایجاد میشود. این سلولها هورمونهای خاصی تولید میکنند، عمدتا آدرنالین (اپی نفرین) و نورآدرنالین (نوراپی نفرین)، که کمک میکنند تا بسیاری از توابع بدن مانند ضربان قلب، فشارخون و قند خون کنترل شود.
نقش هورمونها
آدرنالین و نورآدرنالین هورمونهایی هستند که از غده فوق کلیه ترشح میشود. این هورمونها فشارخون را افزایش میدهند، ضربان قلب را سریعتر و دیگر سیستمهای بدن را تقویت میکنند تا شما قادر به واکنش سریع باشید. یک فئوکروموسیتوم منجر به انتشار نامنظم و بیش از حد این هورمونها میشود.
تومورهای مرتبط
در حالی که بیشتر سلولهای کروماتفین در غدد فوق کلیه قرار دارند، خوشههای کوچکی از این سلولها نیز در قلب، سر، گردن، مثانه، دیواره پشت شکم و در امتداد ستون فقرات جای میگیرند. تومورها در این سلولهای کروماتفین، ممکن است بر بدن تاثیر بگذارند.
عوارض احتمالی
فشارخون بالا میتواند به اندامهای متعدد آسیب برساند، به ویژه بافتهای دستگاه قلبی عروقی، مغز و کلیه. فئوکروموسیتومها همراه با فشارخون بالا میتواند منجر به تعدادی از شرایط بحرانی شود، از جمله:
- بیماری قلبی
- سکته مغزی
- نارسایی کلیه
- پریشانی حاد تنفسی
- آسیب به اعصاب چشم
به ندرت، فئوکروموسیتوما مانند سلولهای سرطانی به سایر قسمتهای بدن (متاستاز) گسترش مییابند. سلولهای سرطانی از فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوم اغلب به سیستم لنفاوی، استخوان، کبد یا ریه مهاجرت میکنند.
تشخیص
پزشک ممکن است از روشهای زیر به منظور تشخیص این بیماری استفاده کند:
تستهای آزمایشگاهی
پزشک احتمالا آزمایشهای زیر را انجام میدهد که سطح آدرنالین، نورآدرنالین یا مقادیر هورمونهای بدن را اندازهگیری میکند:
آزمایش ادرار 24 ساعته. از شما خواسته خواهد شد که هر بار که در طول یک دوره 24 ساعته ادرار میکنید نمونهای از ادرار را جمع آوری کنید. از دستورالعملهای در مورد چگونگی ذخیره، برچسب گذاری و نمونهبرداری را اجرا کنید.
آزمایش خون. با پزشک خود درباره آماده سازی، مانند ناشتا بودن، صحبت کنید. دوز دارو را بدون دستورالعمل پزشک خود از تغییر ندهید.
روشهای تصویربرداری
اگر نتایج آزمایشات احتمال فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوم را نشان دهد، پزشک شما یک یا چند تصویربرداری را برای تعیین نوع تومور تجویز میکند. این روشها ممکن است شامل موارد زیر باشند:
سی تی اسکن
ام آر آی که از امواج رادیویی و میدان مغناطیسی برای تولید تصاویر دقیق استفاده میکند.
تصویربرداری ام آی بی جی: یک تکنولوژی تصویربرداری است که میتواند مقادیر بسیار کم ترکیبات رادیواکتیو تومورها را تشخیص دهد.
توموگرافی انتشار پوزیترون: یک تکنولوژی اسکن است که میتواند ترکیبات رادیواکتیوی که توسط تومور منتشر شده است را شناسایی کند.
آزمایش ژنتیک
پزشک ممکن است آزمایشهای ژنتیکی را برای تعیین اینکه آیا فئوکروموسیتوم مربوط به یک بیماری ارثی است یا خیر، توصیه کند. اطلاعات در مورد عوامل ژنتیکی ممکن است به دلایل زیر مهم باشد:
از آنجا که برخی از اختلالات ارثی میتوانند باعث ایجاد شرایط متعدد شوند، نتایج آزمایش ممکن است نشاندهنده سایر مشکلات پزشکی باشد.
از آنجا که برخی از اختلالات بیشتر احتمال دارد که سرطانی باشند، نتایج آزمایش ممکن است تصمیمات مربوط به درمان یا برنامههای بلند مدت سلامتی شما را تحت تاثیر قرار دهد.
نتایج آزمایشات ممکن است نشان دهد که سایر اعضای خانواده باید برای فئوکروموسیتوم یا شرایط مرتبط بررسی شوند.
از پزشک خود در مورد خدمات مشاوره ژنتیکی سوال کنید که میتواند به شما در درک مزایا و معایب آزمایشهای ژنتیکی کمک کند.
درمان
درمان اولیه برای فئوکروموسیتوما جراحی برای حذف تومور است. قبل از انجام عمل جراحی، پزشک داروهای خاصی که فعالیت هورمونها را متوقف میکند، برای کاهش خطر ابتلا به فشارخون بالا تجویز میکند.
داروهای پیش از عمل
شما احتمالا برای هفت تا ده روز دو دارو مصرف میکنید که باعث کاهش فشارخون قبل از عمل میشود. این داروها یا جایگزین یا به داروهای فشارخون قبلی اضافه می شوند.
مسدود کنندههای آلفا
رگهای خونی را باز و آرام نگه میدارند و جریان خون و فشارخون را بهبود میبخشند. عوارض جانبی ممکن است شامل ضربان قلب نامنظم، سرگیجه، خستگی، مشکلات بینایی، اختلال عملکرد جنسی در مردان و تورم در اندام باشد.
مسدود کنندههای بتا
باعث میشود که قلب شما به آرامی و با نیروی کمتری تپیده شود. همچنین کمک میکنند تا رگهای خونی باز و آرام شوند. عوارض جانبی احتمالی عبارتند از خستگی، ناراحتی معده، سردرد، سرگیجه، یبوست، اسهال، ضربان قلب نامنظم، مشکل تنفس و تورم در اندام.
رژیم آلفا و بتا رگهای خونی را گسترش میدهد و باعث میشود که مقدار مایع داخل رگهای خونی کم شود. یک رژیم غذایی با نمک زیاد، مایعات بیشتری را درون رگهای خونی وارد میکند و مانع توسعه فشارخون پایین در طول و بعد از جراحی میشود.
عمل جراحی
در اغلب موارد، تمام غده آدرنال با فئوکروموسیتوما برداشته میشود. جراح شما چندین حفره کوچک ایجاد میکند که از طریق آن دستگاههای مجهز به دوربینهای ویدئویی و ابزارهای کوچک وارد شود.
غده فوق کلیوی (آدرنال) سالم باقیمانده و فشارخون معمولا به حالت طبیعی باز میگردد.
در بعضی از شرایط غیر معمول، مانند زمانی که غده فوق کلیوی (آدرنال) دیگر برداشته شده است، جراحی ممکن است فقط تومور را حذف کند و قسمتی از بافت سالم را از بین ببرد.
اگر تومور سرطانی باشد، جراحی ممکن است شامل برداشتن تومور و تمام بافتهای سرطانی باشد.
درمان سرطان
سرطان در موارد فئوکروموسیتوما نادر است، تحقیق در مورد بهترین درمانها نسبتا محدود است. درمانهای مربوط به تومورهای بدخیم و سرطان متاستاز مربوط به فئوکروموسیتوم ممکن است شامل موارد زیر باشد:
درمان رادیونوکلئید
هدف در این نوع درمان این است که به یک محل خاص پرتو دهی شود و سلولهای سرطانی از بین برود.
شیمیدرمانی
شیمیدرمانی استفاده از داروهای قوی است که سلولهای سرطانی را از بین میبرند.
درمان هدفمند
این داروها عملکرد مولکولهای طبیعی را که باعث رشد و گسترش سلولهای سرطانی میشود مهار میکند.
ملاقات با پزشک
علائم و نشانههای فئوکروموسیتوم میتواند ناشی از تعدادی از بیماریها باشد. بنابراین مهم است که یک تشخیص سریع دریافت کنید.
گرچه فشارخون بالا نشانه اصلی فئوکروموسیتوما است، اکثر افراد مبتلا به فشارخون بالا تومور آدرنال ندارند. اگر هر یک از عوامل زیر به شما مرتبط است با پزشک خود صحبت کنید:
- دشواری کنترل فشارخون بالا علی رغم درمان فعال
- سابقه خانوادگی فئوکروموسیتوم
- سابقه خانوادگی اختلال ژنتیکی مرتبط