میاستنی گراویس، بیماری است که مشخصه‌ی اصلی آن ضعف و خستگی مفرط هرکدام از عضلات ارادی بدن می‌باشد. علت این بیماری قطع ارتباط طبیعی بین اعصاب و عضلات است.

درمانی قطعی برای این بیماری وجود ندارد اما می‌توان با استفاده از روش‌هایی علائم و نشانه‌های بیماری مثل ضعف دست یا پا، دو بینی، افتادگی پلک‌ها و مشکلات گفتاری، جویدن، قورت دادن و نفس کشیدن را، برطرف کرد.

اگرچه میاستنی گراویس می‌تواند در هر سنی رخ دهد اما بیشتر در میان زنان جوان‎‌تر از 40 سال و مردان بالاتر از 60 سال شایع است.

علائم و نشانه‌ها

ضعف عضلانی باعث بدتر شدن بیماری و تأثیر بر عضلاتی که به طور مرتب مورد استفاده قرار می‌گیرند، می‌شود. از آنجا که علائم معمولا با استراحت بهبود می‌یابند، ضعف عضلانی ممکن است بیاید و برود. با وجود این، علائم میاستنی گراویس با گذشت زمان پیشرفت می‌کنند و معمولا با گذشت چند سال به بدترین حالت خود می‌رسند. بعضی از علائم و مشکلاتی که بیماری ایجاد می‌کند به شرح ادامه است:

عضلات چشم

در بیش از نیمی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس، اولین علائم و نشانه‌ها در چشم‌ها ایجاد می‌شوند، مثل:

• افتادگی یکی یا هر دو پلک
• دو بینی که ممکن است افقی یا عمودی باشد و زمانی که چشم‌ها بسته شوند، بهبود می‌یابد.

عضلات صورت و حلق

در حدود 15 درصد از افراد متبلا به میاستنی گراویس، اولین علائم، عضلات صورت و حلق را در بر می‌گیرند که باعث مشکلات زیر می‌شود:

• تغییر صدا

ممکن است صدای بیمار خیلی نرم یا تودماغی شود، که بستگی به عضلاتی دارد که تحت تأثیرند.

• مشکل بلع

ممکن است بیمار با خوردن، نوشیدن یا مصرف قرص، دچار خفگی شود. در برخی موارد مایعات نوشیده شده ممکن است به بینی بازگردند.

• مشکلات جویدن

عضلاتی که برای جویدن استفاده می‌شوند ممکن است در حین جویدن از کار بیفتدند، به خصوص اگر چیزی که جویدن آن سخت است را می‌خورید مثل استیک.

• محدودیت حواس صورت

در صورتی که عضلات صورت درگیر بیماری شده باشند، برای لبخند زدن یا ابراز دیگر احساسات دچار مشکل خواهید شد.

عضلات گردن و اندام‌های زیرین

میاستنی گراویس می‌تواند باعث ضعف در گردن، پاها، بازوها شود اما معمولا در بخش‌های دیگر بدن مثل چشم‌ها، صورت یا حلق اثر می‌گذارد.

این اختلال معمولا بر بازوها بیشتر از پاها اثر می‌گذارد. با وجود این، اگر پاها دچار این مشکل شوند، ممکن است هنگام راه رفتن، تلو تلو بخورید. اگر گردن شما دچار ضعف شود ممکن است نتوانید سر خود را بالا نگه دارید.

علل شایع

• پادتن‌ها

ارتباط اعصاب با عضلات بواسطه‌ی ترشح مواد شیمیایی انتقال دهنده‌ی عصبی که در فضای سیناپسی بین عصب و عضله وجود دارد، برقرار می‌شود.

در میاستنی گراویس سیستم ایمنی بدن، پادتن‌هایی را تولید می‌کند که بسیاری از نقاط دریافت کننده در عضلات را مسدود یا تخریب می‌کنند. با این اتفاق، عضلات سیگنال‌های بسیار کمی را از عصب دریافت می‌کنند و در نتیجه عضله ضعیف می‌شود.

پادتن‌ها ممکن است عملکرد پروتئین مخصوص روابط بین عصب و عضله را هم مختل کنند. این اختلال منجر به بیماری میاستنی گراویس می‌شود.

• غده‌ی تیموس

تحقیقات نشان داده که این غده بخشی از دستگاه ایمنی است که در بالای قفسه‌ی سینه و زیر استخوان جناغ قرار گرفته و ممکن است ترشح پادتن‌های مسدود کننده‌ی دریافت کننده‌های عضلات از این نقطه آغاز شوند.

• علل دیگر

برخی افراد مبتلا به این بیماری، علت مشخصی برای ابتلا به این بیماری ندارند که به این نوع از بیماری، میاستنی گراویس بدون پادتن گفته می‌شود.

عوامل ژنتیکی هم ممکن است با ابتلا به میاستنی گراویس در ارتباط باشند.

به ندرت، مادرانی که مبتلا هستند، بچه‌هایی به دنیا می‌آورند که آن‌ها هم این بیماری را دارند. اگر این بچه‌ها به سرعت درمان شوند، معمولا پس از دو ماه بعد از تولد، درمان می‌شوند.

عوامل تشدید کننده‌ی خطر

• خستگی مفرط
• بیماری
• استرس
• برخی داروها مثل مسدود کننده‌ها، برخی بیهوشی‌ها و همچنین برخی واکسن‌ها.

عوارض احتمالی

عوارض مایستنی گراویس قابل درمان‌اند اما ممکن است خطرناک باشند.

• بحران مایستنیک

این بیماری زمانی اتفاق می‌افتد که عضلات کنترل کننده‌ی تنفس، بسیار ضعیف می‌شوند و قادر به انجام وظایف خود نیستند. در این شرایط نیاز به درمان اورژانسی است.

• تومورهای تیموس

حدود 15 درصد از افراد مبتلا به میاستنی گراویس، یک تومور در تیموس خود دارند. اکثر این تومورها، سرطانی نیستند.

• پرکاری یا کم‌کاری تیروئید

غده‌ی تیروئید، که در گردن قرار دارد، هورمون‌هایی را برای حفظ تعادل متابولیسم ترشح می‌کند. اگر تیروئید کم‌‍‌کار باشد، ممکن است در مواجه با سرما دچار مشکل شوید، دچار اضافه وزن و دیگر عوارض شوید. اگر تیروئید پر کار باشد می‌تواند باعث مشکل در مواجه با گرما، کاهش وزن و دیگر مشکلات شوید.

• بیماری‌های خود ایمنی

افراد مبتلا به میاستنی گراویس، ممکن است بیشتر در معرض ابتلا به بیماری‌های خود ایمنی مثل روماتوئید آرتریت یا لوپوس قرار داشته باشند.

تشخیص

برای تشخیص بیماری شما، پزشک علائم و سابقه‌ی پزشکی شما را می‌پرسد و همچنین معاینه‌ی جسمی را هم انجام می‌دهد. همچنین ممکن است انجام برخی آزمایشات را به شما توصیه کند:

• معاینه‌ی عصبی

پزشک ممکن است سلامت وضعیت عصبی شما را از جنبه‌های زیر بررسی کند:

• • رفلکس بدنی
  • قدرت عضله
  • قوام عضله
  • حس لامسه
  • هماهنگی عصب و عضله
  • تعادل بدنی

این علائم می‌توانند نشان‌دهنده‌ی ضعف عضلات که در بیماری میاستنی گراویس رخ می‌دهد، شود. آزمایشاتی که تشخیص پزشک را تأیید می‌کنند عبارتند از:

• آزمایش بسته‌ی یخ

اگر دچار افتادگی پلک هستید، پزشک این آزمایش را انجام می‌دهد. در این آزمایش، پزشک یک کیسه‌ی پر از یخ را روی پلک شما قرار می‌دهد. سپس این کیسه را برمی‌دارد و نشانه‌های حرکتی پلک افتاده را معاینه می‌کند.

• آزمایش خون

تست خون ممکن است وجود پادتن‌های غیرطبیعی که مختل کننده‌ی دریافت کننده‌های عضلات هستند را نشان دهد.

• تحریک مکرر عصب

در این روش، پزشک الکترودهایی را بر روی پوست اطراف عضله وصل می‌کند. پزشک ضربان‌های کوچک الکتریکی را برای اندازه گیری توانایی عصب برای فرستادن سیگنال‌ها به عضله را اندازه گیری می‌کند.

برای تشخیص میاستنی گراویس، پزشک این آزمایش را چندین بار انجام می‌دهد.

• الکترومایوگرافی (EMG)

در این روش، فعالیت الکتریکی بین مغز و عضله اندازه‌گیری می‌شود.

• اسکن‌های تصویری

پزشک ممکن است استفاده از روش‌های سی تی اسکن یا ام آر آی را برای بررسی وجود تومور یا دیگر اختلالات در غده‌ی تیموس، توصیه کند.

• بررسی عملکرد تنفسی

پزشک ممکن است این اقدامات را برای ارزیابی بیماری‌های تنفسی انجام دهد.

درمان

پزشکان از درمان‌های مختلفی به صورت مجزا یا ترکیبی برای کاهش نشانه‌های میاستنی گراویس استفاده خواهند کرد:

دارو درمانی

• مهار کننده‌های کولین استراز

داروهایی که ارتباط بین اعصاب و عضلات را افزایش می‌دهند. این داروها اصل بیماری را درمان نمی‌کنند اما ممکن است انقباضات و قدرت عضله را بهبود ببخشند.

عوارض جانبی این داروها ممکن است شامل تهوع، ترشح بیش از حد بزاق و تعرق باشند.

• کورتیکواستروئیدها

این داروها سیستم ایمنی را مهار می‌کنند و تولید پادتن را محدود می‌کنند. با این وجود، استفاده طولانی مدت از کورتیکواستروئیدها می‌تواند منجر به عوارض جانبی جدی مانند پوکی استخوان، افزایش وزن، دیابت و افزایش خطر ابتلا به برخی عفونت‌ها شود.

• داروهای ضدافسردگی
• سایر داروها

پزشک همچنین ممکن است داروهای دیگری که سیستم ایمنی بدن را تغییر می‌دهد تجویز کند.

عوارض جانبی این داروها می‌تواند جدی باشد مثل تهوع، استفراغ، ناراحتی‌های دستگاه گوارش، افزایش خطر عفونت، آسیب به کبد و کلیه.

جراحی

حدود 15 درصد از افراد مبتلا به این بیماری، توموری را در غده‌ی تیموس خود دارند که پزشک برای خارج کردن این تومور مجبور به انجام عمل جراحی است.

اگر تومور در غده‌ی تیموس باشد نام این جراحی را تیمکتومی می‌گویند. اگر در غده‌ی تیموس، توموری نباشد، خارج کردن غده‌ی تیموس ممکن است علائم بیماری را بهبود دهد. همچنین ممکن است علائم از بین بروند و شما نیازی به مصرف دارو هم نداشته باشید.

در این جراحی، جراح استخوان جناق را برای باز کردن سینه و خارج کردن غده‌ی تیموس، شکاف می‌دهد.

جراح ممکن است از روش‌هایی با تهاجم کم‌تر برای خارج کردن تیموس استفاده کند که در این روش‌ها از برش‌های کوچک‌تری استفاده می‌شود. این روش‌ها عبارتند از:

• تیمکتومی (خارج کردن تیموس) با کمک ویدیو

در این شکل از جراحی، جراح یک شکاف را در گردن ایجاد کرده و با استفاده از یک دوربین باریک و بلند و یک ابزار کوچک (اندوسکوپ ویدیویی) غده‌ی تیموس را از طریق گردن خارج می‌کند.

جراح همچنین ممکن است تعدادی برش کوچک در اطراف قفسه‌ی سینه ایجاد کرده و با استفاده از اندوسکوپ ویدیویی، غده‌ی تیموس را از طریق این برش‌ها خارج کند.

فواید جراحی‌هایی با میزان تهاجم کم‌تر می‌تواند شامل خونریزی کم‌تر، درد کم‌تر، خطر کم‌تر مرگ و کوتاه‌تر بودن مدت اقامت در بیمارستان نسبت به جراحی باز اشاره کرد.

پزشک درمانی که برای شما مناسب‌تر است را با توجه به عوامل زیر تعیین می‌کند:

• سن
• شدت بیماری
• موقعیت عضلات تحت تأثیر
• دیگر شرایط سلامتی بیمار