بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین نوعی اختلال است که باعث التهاب و خونریزی عروق خونی کوچک در پوست، مفاصل، روده‌ها و کلیه‌ها می‌شود. یکی از قابل توجه‌ترین شکل‌های این بیماری بروز رنگ بنفش ارغوانی در قسمت‌های پایین پا و باسن می‌باشد.

بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین باعث درد شکم و مفاصل نیز می‌شود. به ندرت پیش می‌آید که این بیماری باعث آسیب‌های جدی کلیوی شود. هر کسی ممکن است به بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین مبتلا شود، اما این بیماری بیشتر بین کودکان 2 تا 6 سال رایج است. این بیماری به خودی خود و به مرور زمان بهبود می‌یابد. در صورتی که این اختلال بر روی کلیه‌ها تاثیر بگذارد، مراقبت‌های پزشکی لازم خواهد بود.

علائم و نشانه‌ها

چهار نشانه اصلی بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین عبارتند از:

• بثورات پوستی یا راش (پورپورا). لکه‌های قرمز و بنفش که مانند کبودی به نظر می‌رسند یکی از متمایزترین نشانه‌های بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین می‌باشند. راش پوستی عمدتا بر روی باسن و پاها گسترده می‌شود، اما ممکن است بر روی دست ها، صورت و تنه نیز ظاهر شود و در بخش‌هایی که تحت فشار هستند، مانند خط جواب یا قسمت کمربند، بدتر شود.
• تورم و درد مفاصل (آرتریت). افرادی که مبتلا به پورپورای هنوخ شوئن لاین هستند، اغلب دچار درد و التهاب در در اطراف مفاصل خود می‌شوند. به ویژه در زانو و مچ پا. درد مفاصل گاهی یک یا دو هفته قبل از بروز راش و بثورات پوستی ظاهر می‌شود. با درمان بیماری این علائم نیز فروکش کرده و آسیبی بر جای نمی‌گذارند.
• مشکلات دستگاه گوارش. بسیاری از کودکان مبتلا به پورپورای هنوخ شوئن لاین دچار علائم گوارشی می‌شوند، مانند درد شکم، تهوع، استفراغ و یا مدفوع خونی. این علائم گاهی قبل از بروز بثورات پوستی ظاهر می‌شوند.
• درگیری کلیه. بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین بر روی کلیه‌ها نیز تاثیر می‌گذارد. در اکثر موارد این مشکل از طریق مشاهده پروتئین در ادرار مشخص می‌شود که تا فرد آزمایش ادرار ندهد این مشکل مشخص نمی‌شود. معمولا با بهبود بیماری، این مشکل نیز برطرف می‌شود، اما گاهی ممکن است بیماری کلیوی به قوت خود باقی بماند.

علل شایع

در بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین بعضی از عروق خونی کوچک در بدن ملتهب می‌شوند که باعث خونریزی در پوست، شکم و کلیه‌ها می‌شود. علت این التهاب اولیه مشخص نیست. شاید نوعی واکنش نادرست از طرف سیستم ایمنی بدن به برخی محرک‌ها باشد.

حدود نیمی از مبتلایان به بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین پس از ابتلا به عفونت تنفسی فوقانی، مانند سرماخوردگی، دچار این بیماری شده‌اند. عوامل عفونی عبارتند از آبله مرغان، گلو درد چرکی استرپتوکوکی، سرخک و هپاتیت. عوامل دیگری نیز ممکن است باعث بروز این مشکل شوند، از جمله داروها، غذاها، نیش حشرات یا قرار گرفتن در معرض هوای سرد.

عوامل تشدید کننده خطر

عواملی که خطر ابتلا به بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین را افزایش می‌دهند، عبارتند از:

• سن و سال. این بیماری در درجه اول کودکان و جوانان را تحت تاثیر قرار می‌دهد. بیشترین آمار مشاهده شده این بیماری بین کودکان 2 تا 6 سال است.
• جنسیت. بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین بیشتر در بین پسران رایج است.
• نژاد. کودکان سفید پوست و آسیایی بیشتر از کودکان سیاه پوست در معرض ابتلا به این بیماری هستند.
• فصل‌های خاص در سال. بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین عمدتا در پاییز، زمستان و بهار بروز می‌کند. این بیماری به ندرت در تابستان مشاهده می‌شود.

عوارض احتمالی

در اکثر بیماران علائم طی یک ماه بهبود پیدا می‌کنند و مشکل خاصی بر جای نمی‌گذارند. اما بروز مجدد این بیماری نیز رایج است. پیامدهای مربوط به بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین عبارتند از:

• آسیب کلیوی. یکی از جدی‌ترین پیامدهای مربوط به این بیماری آسیب کلیوی می‌باشد. احتمال بروز این پیامد در بزرگسالان خیلی بیشتر است تا در کودکان. گاهی آسیب کلیوی آنقدر شدید است که ممکن است دیالیز یا پیوند کلیه لازم شود.
• انسداد روده. در موارد نادر بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین باعث انسداد روده می‌شود – شرایطی که بخشی از روده در خود تا می‌شود و از حرکت مواد در داخل روده جلوگیری می‌کند. این مورد به ندرت در بزرگسالان بروز می‌کند.

تشخیص

پزشک از طریق مشاهده بثورات پوستی، درد مفاصل و علائم انسداد روده قادر به تشخیص بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین خواهد بود. اگر برخی از این علائم مشاهده نشوند، برخی از آزمایشات زیر توصیه خواهند شد:

تست‌های آزمایشگاهی 

هیچ آزمایش خاصی برای تایید بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین وجود ندارد، اما برخی آزمایشات می‌توانند علل دیگر بروز علائم را رد کنند و احتمال بروز پورپورای هنوخ شوئن لاین را تایید کنند. این آزمایش‌ها عبارتند از:

• آزمایش خون. اگر تشخیص بر مبنای علائم مشاهده شده واضح نباشد، خون بیمار مورد آزمایش قرار خواهد گرفت.
• آزمایش ادرار. برای بررسی خون در ادرار و همچنین عملکرد درست کلیه‌ها ادرار مورد آزمایش قرار می‌گیرد.

نمونه برداری 

افراد مبتلا به بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین معمولا بر روی پوست خود پادتن خاصی دارند. به همین دلیل نمونه‌ای از پوست این افراد در آزمایشگاه مورد بررسی قرار خواهد گرفت. در موارد دخالت شدید کلیه پزشک نمونه برداری کلیه را برای کمک به تصمیمات درمانی توصیه می‌کند.

روش‌های تصویر برداری

برای رد دیگر علل دل درد و بررسی مشکلات گوارشی، مانند انسداد روده، سونوگرافی تجویز می‌شود.

درمان

بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین معمولا طی یک ماه، به خودی خود و بدون مشکلات بیشتر برطرف می‌شود. استراحت کردن، نوشیدن مایعات فراوان و مصرف ضد دردهای موجود در بازار به بهبود بیماری کمک می‌کنند.

دارو

مصرف داروهای کورتیکواستروئید، در درمان و پیشگیری از پیامدهای این بیماری موثر هستند. این داروها با تجویز پزشک اغلب برای درمان علائم شدید گوارشی مصرف می‌شوند. این داروها ممکن است دارای عوارض جانبی شدیدی باشند و اثربخشی آن‌ها نیز تایید نشده است.

جراحی 

اگر بخشی از روده تا خورده یا پاره شده است، جراحی برای ترمیم ضروری خواهد بود.