مدیریت بیماری
فاویسم
چنانچه یکی از آنزیمهای بدن به نام گلوکز 6 فسفات دهیدروناژ که در تمام سلولهای بدن موجود است، در بدن افراد دچار نقص و یا کمبود شود، ممکن است باعث کم خونی شود، زیرا گلبولهای قرمز خون بیمار به بعضی از مواد حساس بوده و مواجهه با این مواد موجب پاره شدن غشاء سلول گلبولهای قرمز شده و محتویات آن بیرون میریزد و در این حالت فرد دچار کمخونی شده و ادرارش پررنگ میشود که به آن فاویسم میگویند.
باقالا از جمله مواد غذایی است که دارای موادی به نام “ویسین” و “کوویسین” است که در لوله گوارش و در ضمن فرآیندهای شیمیایی عمل هضم به موادی تبدیل میشوند که میتوانند به محض تماس با غشاء گلبولهای قرمز در افرادی که کمبود آنزیم مذکور را دارند، آنها را منهدم نموده و از بین ببرند و شخص به “فاویسم” مبتلا میشود. بنابراین این افراد باید از خوردن باقالای تازه و خام اجتناب کنند. این بیماری بیشتر در پسران دیده میشود تا در دختران ولی ممکن است در دختران نیز اتفاق بیفتد.
علائم و نشانهها
به دنبال ایجاد فاویسم علائم به صورت زیر در بیمار مشاهده میشود:
علائم عمومی
سردرد، تهوع، استفراغ، رنگ پریدگی و زردی پوست و ناخن و پلک، بیحالی، افزایش ضربان قلب و افزایش تعداد تنفس و تب
علائم اختصاصی
- زردی (یرقان) پوست و مخاط و تغییر رنگ ادرار (به صورت پررنگ و رنگ چای)
- در موارد پیشرفته کاهش سطح هوشیاری و افت فشارخون و گاه نارسایی حاد کلیه نیز اتفاق میافتد.
علل شایع
از عللی که در بروز این بیماری دخالت دارند به موارد زیر میتوان اشاره نمود:
- بعضی از داروهای ضد باکتری (کوتریموکسازول، سولفونامیدها، نالیدیکسیک اسید، کلرآمفنیکل، نیتروفورانتوئین)
- داروهای ضد مالاریا (پریماکین، پاماکین، کلروکین، کیناکرین)
- سایر داروها مانند: (فناسیتین، مشتقات ویتامینK، متیلن بلو، پرو بنسید، فنازوپریدین و آسپرین)
- مواد شیمیایی: نفتالین، متیل هیدرازین، بنزن
- بعضی از بیماریها مانند: (هپاتیت، اسیدوزدیابتی)
- مصرف باقالا
عوارض احتمالی
- حملات کمخونی ناشی از فاویسم در کودکان و نوزادان بسیار خطرناک بوده و ممکن است کودک دچار آسیب مغزی شده و حتی جان خود را از دست دهد.
- کودکان مبتلا به فاویسم نسبت به سایر کودکان، 5/1برابر بیشتر در معرض خطر ابتلا به زردی هستند.
تشخیص
تشخیص با اندازه گیری سطح آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز در گلبولهای قرمز قطعی انجام میشود.
درمان
درمان این بیماران، درمان حمایتی است که با هدف پیشگیری از رسوب هموگلوبین در کلیهها انجام خواهد شد و عمدتا نیاز به بستری بیمار در یک مرکز پزشکی است و گاهی حتی نیاز میشود تزریق خون صورت گیرد.
نکاتی که لازم است حین بستری در بیمارستان رعایت نمائید.
- در صورت عدم تحمل مواد خوراکی ابتدا آنها را قطع و مایعات وریدی جایگزین میشود.
- رژیم غذایی بیمار شما عادی است جز اینکه مصرف باقلا به هیچ شکل خام یا پخته مجاز نیست.
- اگر به کودک فـاویسمی خود شیر میدهید شما هم باید از مصرف باقلا خودداری کنید و حتی اگر یک دانه هم مصرف نمودید باید تا 3 روز شیر مادر را قطع نمایید.
- كودك را تا 48 ساعت پس از رفع علائم وادار به استراحت كنید. پس از آن كودك میتواند تدریجاً فعالیتهای عادی خود را از سر گیرد.
- دستورات دارویی توسط پزشک تجویز و در فواصل مشخص توسط پرستار اجرا میشود.
- از دستکاری سرم و رابطها خودداری کنید.
- در صورت بروز تب، کودک را با آب ولرم بدن شویه کنید.
- برای کودک شما آزمایشات خون و جمعآوری سریال ادرار برای بررسی میزان دفع هموگلوبین انجام خواهد شد.
- در صورت افت واضح هموگلوبین و هماتوکریت (کم خونی حاد) تزریق خون لازم است.
نکاتی که لازم است پس از ترخیص از بیمارستان و بازگشت به منزل رعایت نمائید.
- رژیم غذایی بیمار شما عادی است جز اینکه مصرف باقلا به هیچ شکل خام یا پخته مجاز نیست و تا حد امکان از تماس کـودک با پوست بـاقلا نیزخودداری کنید. حتی کودک فاویسمی خود را به مزارع باقلا هم نبرید.
- اگربه کودک فـاویسمی خود شیر میدهید شما هم باید از مصرف باقلا خودداری کنید و حتی اگر یک دانه هم مصرف نمودید باید تا 3 روز شیرمادر را قطع نمایید.
- بهبود استراحت از طريق برنامهريزی به طوری که با استراحت کودک تداخل ننمايد، انجام فعاليتهای متناسب با سطح تحمل و سن کودک توصیه میشود.
- وقتی بیمار شما در معرض بعضی از داروها که ذکر خواهد شد قرارگیرد و یا به بعضی عفونتها مبتلا شود و یا باقلای خام یا پخته مصرف نماید 24 تا 48 ساعت و بعضی اوقات 5 تا 24 ساعت پس ازتماس، علائم به شکل تب، تهوع، استفراغ، دل درد، اسهال، تیره رنگ شدن ادرار، رنگ پریدگی، سرگیجه، کاهش ادرار و طپش قلب ظاهر میشود. درصورت مشاهده علائم فوق کودک خود را به نزدیکترین مرکز درمانی برسانید.
- حتی لمس کردن باقلا و یا رد شدن از کنار مزارع باقالا در خیلی از کودکان علائم بیماری را ظاهرمیکند و مادران این نکته را مد نظر داشته باشند .
- باقلا از جمله مواد اکسیدان است، یعنی موادی که اکسیژن در آنها زیاد تولید میشود. همین امر باعث میشود که گلبولهای قرمز فاویسمی در مقابل مواد اکسیدان از بین بروند یا پاره شوند و حاصل این فرآیند به صورت کم خونی شدید، اسهال و استفراغ، تهوع، زردی سفیده چشم، زردی پوست و خونی شدن رنگ ادرار خواهد بود.
- حنا و داروهای متفرقه دیگر ممکن است در این بیماران باعث شکسته شدن گلبولهای قرمز شوند. سولفامیدها، داروهای ضد مالاریا، نفتالین، استامینوفن، ویتامین K، داروهای اکسیدان کوتریموکسازول و آسپرین نیز میتوانند علائم فوق را ایجاد کنند.
- همیشه همه علائم این بیماری واضح نیستند و گاها کودک کوتریموکسازول و باقلا هم قبلا مصرف کرده ولی علائم واضح نداشته باشد خانوادههای محترم بدانید ممکن است این علائم با شدت زیاد فقط یک بار در طول عمر سراغ او بیاید ولی بیماری تا آخر عمر همراه فرد میباشد.
- اگر کودکی نیاز به داروی کوتریموکسازول داشت و مبتلا به فاویسم بود، باید این دارو تحت نظر پزشک و با احتیاط مصرف شود.
- داروی ضد مالاریا در بیمارانی که مجبور به استفاده از آن میشوند همولیز ایجاد میکند ولی باید دوز این داروها را پایین آورده و با نظر پزشک به بیمار بدهید.
- در صورت بروز تب،کودک را با آب ولرم تن شویه کنید. از شیاف استامینوفن استفاده و به نزدیکترین مرکز درمانی مراجعه نمایید.
- هیچ دارویی را بدون نظرپزشک به بیمارتان ندهید و در صورت مراجعه به پزشک حتما به وی بگویید کودکتان فاویسمی است.
- در صورت مشاهده یکی از علائم فاویسم به بیمارتان مایعات شیرین و بیرنگ مانند آب بسیار و یا آب انگور بدهید و به درمانگاه یا بیمارستان مراجعه کنید.
- دقت کنید بیمارتان در معرض برخی مواد شیمیایی مانند نفتالین، بنزن و حشرهکشها قرار نگیرد.
- بیمار شما نمیتواند و نباید خون خود را به دیگران اهدا کند.
- آسپیرین را در دوره شیردهی مصرف نکنید.
- لیست داروها به صورت کتبی به شما داده خواهد شد و از مصرف خودسرانه دارو یا قطع دارو خودداری نمایید.
زمان مراجعه بعدی
- در صورت بروز علائم فاویسم و بروز تب او را به مرکز درمانی ببرید.