نوروبلاستوم نوعی سرطان است که از سلول‌های عصبی نابالغ در بخش‌های مختلفی از بدن به وجود می‌آید. در بیش‌تر موارد این بیماری در اطراف غدد فوق کلیوی بروز می‌کند که سلول‌های عصبی یکسانی دارند و در قسمت فوقانی کلیه قرار گرفته‌اند. اما این امکان نیز وجود دارد که نوروبلاستوما در سایر نواحی شکم و قفسه سینه، گردن و اطراف ستون فقرات بروز کند که در آن‌ها مجموعه‌ای از سلول‌های عصبی وجود دارد.

نوروبلاستوم در اغلب موارد، کودکان 5 سال به پایین را گرفتار می‌کند و احتمال بروز آن برای کودکان بزرگ‌تر، کم است.

تعدادی از انواع نوروبلاستوم خودبه‌خود از بین می‌روند ولی بقیه آن‌ها به چندین درمان نیاز دارند. گزینه‌های درمانی این بیماری برای کودک با توجه به عوامل متفاوتی تغییر می‌کند.

علائم و نشانه‌ها

نشانه‌های این بیماری با توجه به ناحیه درگیر آن در بدن متفاوت هستند.

نوروبلاستوم در شکم شایع‌ترین نوع بوده و با این نشانه‌ها همراه است:

• درد شکمی
• بروز توده‌هایی در زیر پوست که به لمس حساس نمی‌باشد.
• تغییر در عادات اجابت مزاج مانند اسهال یا یبوست

نوروبلاستوم قفسه سینه

• خس خس
• درد قفسه سینه
• تغییر در چشم مانند افتادن پلک و اندازه‌های متفاوت مردمک

سایر نشانه‌های نوروبلاستوم عبارتند از:

• برآمدگی در زیر پوست
• به نظر می‌رسد که از حدقه چشم از محل خود خارج شده است (جلو آمدگی تخم چشم)
• بروز حلقه‌های تیره مشابه کبودی در دور چشمان
• درد پشت
• تب
• کاهش وزن بی دلیل
• استخوان درد

علل شایع

به طور کلی سرطان با نوعی جهش ژنتیکی آغاز می‌شود که به سلول‌های نرمال و سالم اجازه می‌دهد تا بدون پاسخگویی به سیگنال‌های توقف، به رشد خود ادامه دهند. سلول‌های نرمال به سیگنال‌های توقف واکنش نشان داده و رشد آن‌ها متوقف می‌شود. سلول‌های سرطانی به طور غیرقابل کنترلی رشد کرده و تکثیر می‌شوند و انباشتگی این سلول‌ها حجمی به نام تومور را تشکیل می‌دهد.

نوروبلاستوما در نوروبلاست‌ها تشکیل می‌شود (سلول‌های عصبی غیربالغ که در بدن جنین و به عنوان بخشی از فرآیند رشد تشکیل می‌شود).

با رشد جنین، نوروبلاست‌ها به سلول‌های عصبی و فیبر و سلول‌هایی تبدیل می‌شوند که غدد فوق کلیه را تشکیل می‌دهند. بیش‌تر نوروبلاست‌ها تا زمان تولد به بلوغ کافی می‌رسند ولی ممکن‌است یک نوزاد تعدادی از سلول‌های غیربالغ نوروبلاست داشته باشد. در بیش‌تر موارد این نوروبلاست‌ها بالغ شده و یا از بین می‌روند و در غیر‌این‌صورت توموری به نام نوروبلاسما را تشکیل می‌دهند.

عوامل تشدید کننده خطر

کودکانی که سابقه خانوادگی ابتلا به این بیماری را دارند، بیشتر در معرض آن هستند. البته نوروبلاستوم خانوادگی و یا ارثی دسته‌ای کوچک از انواع نوروبلاستوم را تشکیل می‌دهد. در بیش‌تر موارد علت بروز این بیماری ناشناخته است.

عوارض احتمالی

• شیوع سرطان (متاستاز)

ممکن‌است نوروبلاستوما به سایر بخش‌های بدن شیوع یابد مانند گره‌های لنفاوی، مغز استخوان، کبد، پوست و استخوان‌ها

• نشانه‌های ترشحات توموری

ممکن‌است سلول‌های نوروبلاستوما مواد شیمیایی ویژه‌ای ترشح نمایند که باعث آزار سایر بافت‌های بدن می‌شود و نشانه‌هایی به نام سندرم پارانوپلاستیک را به وجود می‌آورد. یکی از انواع این سندرم که به صورتی نادر در افراد مبتلا به نوروپلاستوما بروز می‌کند، باعث حرکت سریع چشمان و دشواری در همکاری بدنی می‌شود. نوعی دیگری از سندرم نادر باعث تورم شکمی و اسهال می‌شود.

تشخیص

آزمایش‌ها و روش‌های تشخیصی که به منظور تشخیص نوروبلاستوما استفاده می‌شوند، عبارتند از:

• معاینه بدنی

پزشک با معاینه فیزیکی کودک علائم وی را بررسی می‌کند و سوالاتی در خصوص عادات و رفتارهای کودک از والدین می‌پرسد.

• آزمایش خون و ادرار

این آزمایش‌ها نشان‌دهنده‌ی دلیل بروز نشانه‌های کودک می‌باشند. از آزمایش ادرار به منظور بررسی سطح بالای تعدادی از مواد شیمیایی ویژه استفاده می‌شود.

• آزمایش‌های تصویربرداری

این روش‌ها مانند اسکن رادیونوکلوئید (سینتی‌گرافی)، ام.آر.آی، سونوگرافی و سی.تی.اسکن می‌توانند حجمی مانند تومور را نشان دهند.

• نمونه‌برداری

در صورتی که توده‌ای در تصاویر وجود داشته باشد، پزشک نمونه از بافت محل را برای آزمایشگاه برمی‌دارد (بیوپسی). آزمایش‌های ویژه بر روی این نمونه می‌تواند نشان‌دهنده‌ی نوع سلول‌های درگیر در تومور و ویژگی‌های ژنتیکی خاص آن باشد. این اطلاعات به پزشک کمک می‌کنند که یک برنامه درمانی فردی را تنظیم نماید.

• برداشت نمونه‌ای از مغز استخوان

ممکن‌است نمونه از مغز استخوان کودک گرفته شود و یا عمل اسپیراسیون مغز استخوانی را انجام دهد تا احتمال سرایت این سلول‌ها به مغر استخوان مشخص شود (ماده اسفنجی مانند داخل استخوان‌های بزرگ که در آن سلول‌های خونی شکل می‌گیرند). در این روش، سوزنی در استخوان باسن و یا کمر کودک فرو برده می‌شود تا مغز استخوان بیرون کشیده شود.

مرحله‌بندی

زمانی که نوروبلاستوم تشخیص داده شود، پزشک از سایر روش‌های آزمایشی به منظور تعیین احتمال سرایت به بافت های دور و میزان گستردگی آن استفاده می‌کند که به آن مرحله‌بندی می‌گویند. از روش‌های تصویربرداری مانند اشعه ایکس، اسکن استخوانی، سی.تی.اسکن، ام.آر.آی و تصویربرداری هسته‌ایی به منظور آزمایش مرحله سرطان استفاده می‌شود:

پزشک با استفاده از اطلاعات به دست آمده از این آزمایش‌ها می‌تواند مرحله بیماری را تشخیص دهد:

• مرحله 1 (موضعی و قابل برداشت)

 در این مرحله نوروبلاستوم محلی بوده و فقط به یک ناحیه محدود می‌شود و ممکن‌است بتوان آن را کاملاً با جراحی برداشت. گره‌های لنفاوی متصل به تومور هم ممکن‌است نشانه‌های سرطان را داشته باشند و این در حالی است که سایر این گره‌ها نشانه‌ای ندارند.

• مرحله 2
  • مرحله 2A: نوروربلاستوم در این مرحله نیز محلی است ولی برداشت آن با جراحی چندان ساده نیست.
  • مرحله B2: در این مرحله، نوروبلاستوم محلی بوده و ممکن‌است برداشت آن با جراحی غیرممکن‌ باشد و شاید اندازه تومور در این مرحله بزرگ باشد. گره های لنفاوی ممکن‌است شامل سلول‌های سرطانی باشند یا خیر.
• مرحله سوم

در این مرحله، نوروبلاستوما پیشرفته بوده و برداشت آن با جراحی غیرممکن‌است. ممکن‌است اندازه تومور در این مرحله بزرگ باشد. ممکن‌است گره‌های لنفاوی شامل سلول‌های سرطانی باشند یا خیر.

• مرحله چهارم

این مرحله از نوروبلاستوما پیشرفته بوده و به سایر بخش‌های بدن هم سرایت پیدا کرده است.

• مرحله4s

این مرحله به گروهی ویژه از انواع نوروبلاستوما تعلق دارد که رفتاری مشابه آن ندارد و دلیل آن هم مشخص نیست. این مرحله فقط برای کودکان زیر یک سال بروز می‌کند و به این معنی است که سرطان به سایر بافت‌های بدن (در بیش‌تر موارد پوست و کبد و تا حدودی مغز استخوان) سرایت یافته‌است. کودکانی که به این مرحله از بیماری دچار می‌شوند، برخلاف شدت آن شانس بهبودی خوبی دارند. گاهی اوقات نوروبلاستوما در این مرحله خود به خود از بین رفته و به درمان نیازی ندارد.

درمان

پزشک با توجه به چندین عامل مانند سن، مرحله سرطان، نوع سلول‌های درگیر در سرطان و امکان بروز اختلالاتی در کروموزوم‌ها و ژن‌ها که روند بیماری کودک را مشخص می‌کند، برنامه‌درمانی را انتخاب می‌کند.

پزشک از این اطلاعات به منظور تعیین میزان خطر سرطان استفاده می‌کند و در نهایت آن را به سه دسته‌ی سرطان با خطر پایین، متوسط یا بالا تقسیم می‌کند. روش درمانی کودک با توجه به دسته بندی سرطان وی متفاوت خواهد بود.

• جراحی

جراحان در عمل جراحی سلول‌های سرطانی را بر می‌دارند. در صورتی که سطح خطر سرطان پایین باشد، با استفاده از جراحی تومور برداشته می‌شود و این تنها روش درمانی مورد نیاز است.

امکان برداشت تومور با توجه به اندازه و موقیت آن تعیین می‌شود. برداشت تومورهایی که به بافت‌ها و اندام‌های حیاتی متصل هستند، کاری دشوار و خطرناک است مانند ریه ها یا نخاع.

در صورتی که سرطان دارای خطر متوسط تا زیاد باشد، جراح سعی می‌کند تا بیش‌ترین بافت ممکن را بردارد و از شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی به منظور نابودی بافت باقی مانده استفاده نماید.

شیمی‌درمانی

در این روش از مواد شیمیایی به منظور نابودی سلول‌های سرطانی استفاده می‌شود. این روش سلول‌هایی که در حال رشد سریع هستند را از بین می‌برد مانند سلول‌های سرطانی. متأسفانه این روش باعث آسیب‌رسانی به سایر سلول‌ها با ویژگی‌های مشابه می‌شود مانند سلول‌های فولیکول مو و سیستم گوارشی که به همین دلیل با عوارضی همراه است.

معمولاً کودکانی که به سرطان با خطر متوسط مبتلا هستند، ترکیبی از شیمی‌درمانی پیش از جراحی را دریافت می‌کنند تا احتمال نابودی کل تومور بیش‌تر شود.

کودکانی که به سرطان با خطر بالا مبتلا هستند، میزان بالایی از شیمی‌درمانی را دریافت می‌کنند تا تومور شکسته شود و سلول‌های سرطانی از بین بروند. معمولاً از شیمی‌درمانی بیش از جراحی پیوند مغز استخوان استفاده می‌شود.

پرتودرمانی

در این روش از پرتوهایی با انرژی بالا استفاده می‌شود مانند اشعه ایکس تا سلول‌های سرطانی از بین بروند.

کودکانی که به انواع سرطان با خطر پایین تا متوسط مبتلا هستند، در صورتی که با شیمی‌درمانی و جراحی بهبود نیابند، پرتودرمانی را دریافت خواهند کرد. کودکانی هم که به نوع خطرناک این سرطان مبتلا هستند، پرتودرمانی را پس از شیمی‌درمانی و جراحی دریافت می‌کنند تا از برگشت سرطان پیشگیری شود.

پرتودرمانی ابتدا بر ناحیه‌ای اثر می‌گذارد که روی آن هدف‌گیری شده است ولی ممکن‌است تعدادی از سلول‌های سالم هم با این روش آسیب ببینند. عوارض جانبی موجود با توجه به محل تابش پرتوها و میزان این تابش متفاوت خواهد بود.

پیوند سلول بنیادی

درمان با سلول های بنیادی، پیوند مغز استخوان نیز نامیده می شود. پس از دریافت دوز بالای شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی، سلول‌های بنیادی ممکن است به جریان خون کودک تزریق شود. معمولا برای کودکانی که در معرض خطر بالایی قرار دارند و گزینه‌های درمانی دیگر برایشان کاربرد ندارد، از این درمان استفاده می شود.

ایمن ‌درمانی

این روش با استفاده از داروهایی به سیستم ایمنی سیگنال می‌دهد تا به نابودی سلول‌های سرطانی کمک نمایند. ممکن‌است کودکان مبتلا به نوع خطرناک این بیماری، ایمن‌درمانی را دریافت نمایند تا سیستم ایمنی آن‌ها را به مبارزه علیه سلول‌های سرطانی نوروبلاستوما تحریک نماید.

روش‌های درمانی نوین

پزشکان در حال مطالعه بروی نوعی جدید از پرتو درمانی هستند که می‌تواند نوع خطرناک نوروبلاستوما را کنترل نماید. این روش از فرم رادیواکتیو تصویربرداری هسته‌ای (MIBG) استفاده می‌کند. زمانی‌که این ماده در رگ تزریق می‌شود، MIBG به سمت سلول‌های سرطانی حرکت کرده و پرتوهایی را آزاد می‌کند.

معمولاً این روش با شیمی‌درمانی و یا پیوند سلول‌های بنیادی ترکیب می‌شود. پس از دریافت این تزریق، کودک باید تا زمانی که این پرتو ازا طریق ادرار از بدن وی خارج می‌شوند، در بیمارستان بماند. این روش درمانی معمولاً در طی چندین روز انجام می‌گیرد.